一条天皇の第二皇子。母は藤原道長女中宮彰子。その誕生の様子は「紫式部日記」に詳しく、道長にとって待望久しい外孫皇子出生はその後の一族の栄華の初花となる。
三条天皇の崩御（長和5年1月29日、1016年3月10日）により践祚、2月7日（3月18日）に数え8歳で即位。幼帝のため道長が摂政となり権勢を振るった。道長の娘で叔母にあたる威子を中宮とし、(外戚の地位を藤原氏御堂流以外に渡すまいという藤原頼通と母彰子の意向により）この時代には珍しく他の妃を持たず、皇子女は内親王二人のみで世継ぎの皇子には恵まれぬまま、数え29歳で崩御した。『栄花物語』によると飲水と痩身の症状の記載があり、糖尿病によるものと考えられている。突然の崩御であったため、譲位の儀式が間に合わなかった（『左経記』）とある。『日本紀略』や『今鏡』では遺詔により、喪を秘して弟の敦良親王への譲位（後の後朱雀天皇）の儀を行ったとされている[1]。これが、在位中に天皇が崩御した場合に喪を秘して譲位の儀を行い、その後に上皇としての葬儀が行われるようになった先駆とされる[2]
陵（みささぎ）は、宮内庁により京都府京都市左京区吉田神楽岡町にある菩提樹院陵（ぼだいじゅいんのみささぎ）に治定されている。宮内庁上の形式は円丘。
また皇居では、皇霊殿（宮中三殿の1つ）において他の歴代天皇・皇族とともに天皇の霊が祀られている。